三庚酸酯或可治疗1型转运体局限性综合征

脑干代谢紊乱的程序与症状多样，由于许多问题仍然不得而知，所以病人较为困难。正常情况下，是脑干能量代谢的主要原料。1标准型依赖标准型局限性综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑干内积聚减少。

G1D常展现出为病症复发与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D大鼠模标准型当中，G1D一系列最重要神经元功能局限性，常独立自主于血脑干屏障涉及的GLUT1依赖标准型失常，而增加脑干组织内浓度可以减轻症状。作者声称这些找到可能与人类G1D疾病涉及，因此可以力图发展加强脑干流过或提供有效替代催化的病人新方法。

目前主要用途G1D的病症素食疗法，仅能减轻2/3病患的运动失常或病症复发，而且并非普遍耐受。有数据分析显示，与生酮素食病人方式相反的，如三庚酸亚胺等营养物质可能会通过回补反应，必需TCA（三亚胺循环）的当中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南医学当中心的数据分析者们，进一步开展非商业性、开放标识系列的临床数据分析，对三庚酸亚胺病人新方法顺利进行审核。数据分析结果运用于软件发表于8月底11日的JAMA Neuro时代周刊上。

数据分析共五纳入14名未不能接受生酮素食病人的1标准型依赖标准型局限性综合征的学龄前与。干预方法为，在人会日常素食当中必需食品级三庚酸亚胺。

由于都是病症复发不明显，病患或家属的感觉难以主要用途审核。因此，数据分析者可用定量脑干电图、神经元心理学、尿液分析、脑干体温的核磁共五振检查等方法。

数据分析显示，1名人会（7%）从未出现棘波；而其他人会在运用于三庚酸亚胺后，棘波升幅达70%，极少病患神经元心理展现出以及脑干体温增加。11名病患（78%），长期可用三庚酸脂后未出现药物。3名人会（21%）展现出为胃肠道症状，1（7%）名人会病人当中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经元功能激发有利影响。另外，数据分析的观察指标可以构成一个最重要的构建，来审核代谢性脑干病（当中间代谢产物失常）的病人新方法。

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编辑： neuro207