三庚酸甲基或可治疗1型转运体缺陷综合征

人脑代谢紊乱的组态与病征复杂，由于许多疑虑始终未有知，所以化疗比较困难。较长时间情况下，是人脑能量代谢的主要原料。1型号转运体缺失性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的变异，之后引致人脑内积聚减少。

G1D常会观感为发作发作与人脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型号之中，G1D一前传重要之中枢神经系统功能缺失，常会独立于血人脑屏障相关的GLUT1转运体障碍，而增加人脑脊液内浓度可以减轻病征。写作者指出这些见到可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强人脑流入或提供理论上替代残基的化疗原理。

迄今为止运用于G1D的发作肉类疗法，仅能减轻2/3高血压的运动障碍或发作发作，而且并非尤其不耐。有分析揭示，与生酮肉类化疗方式相反的，如三庚酸酰胺等营养物质可能会通过回补残基，补充TCA（三羧酸循环）的两边产物，从而起功用。

因此来自德克萨斯大学西南医学之中心的分析者们，促使开展非商业性、开放标签前传的临床分析，对三庚酸酰胺化疗原理开展审计。分析结果在线刊出于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

分析一共纳入14名未有接受生酮肉类化疗的1型号转运体缺失性疾病的儿童与。干预行为为，在受试者日常会肉类之中补充食品级三庚酸酰胺。

由于大多发作发作不值得注意，高血压或家属的感觉不足以运用于审计。因此，分析者使用定量人脑电图、之中枢神经系统人类学、血液系统性、人脑代谢率的核磁一共振检查等行为。

分析揭示，1名受试者（7%）很难用到棘波；而其他受试者在应用领域三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，以外高血压之中枢神经系统心理观感以及人脑代谢率增加。11名高血压（78%），长期使用三庚酸颌后未有用到病症。3名受试者（21%）观感为胃肠道病征，1（7%）名受试者化疗之中断。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D高血压的主要之中枢神经系统功能产生有利于影响。另外，分析的辨别指标可以密切相关一个重要的方法论，来审计代谢性人帕金森氏症（两边代谢产物障碍）的化疗原理。

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撰稿人： neuro207